بررسی فراوانی، علایم بالینی و آزمایشگاهی بیماری هموگلوبینوری حمله ای شبانه در بیماران مراجعه کننده به دانشگاه علوم پزشکی شیراز

چکید ه   سابقه و هدف   هموگلوبینوری حمله ای شبانه( pnh ) یک بیماری همولیتیک مزمن است. با توجه به نادر بودن این بیماری و عدم وجود اطلاعات آماری و اپیدمیولوژیک مشخص در مورد آن، هدف از این مطالعه بررسی فراوانی، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی و سیر بیماری pnh در بیمارانی است که در سال های اخیر با تشخیص pnh در بیمارستان های شیراز بستری شده اند.  �  مواد و روش ها   در یک مطالعه مقطعی، پرونده 18 بیمار که از سال 1356 تا 1386 با تشخیص نهایی pnh در بیمارستان های نمازی و شهید فقیهی شیراز بستری شده بودند، مورد بررسی قرار گرفت. جهت جمع آوری اطلاعات بیماران و محاسبات آماری، پرسشنامه ای تنظیم شد که کلیه اطلاعات دموگرافیک، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی، تشخیصی و تدابیر درمانی در آن مد نظر قرار گرفت.   یافته ها   بیماران شامل 11 مرد و 7 زن با میانگین سنی 21 ± 35 سال بودند. شایع ترین علامت بالینی کم خونی و رنگ پریدگی در 17 بیمار(4/94%)، میل به خونریزی در 12 بیمار(6/66%)، زردی و یرقان در 10 بیمار(5/55%)، کم خونی آپلاستیک در 6 بیمار(3/33%) و ترومبوز وریدی در 5 بیمار (7/27%) گزارش شده بود. 50% بیماران در زمان تشخیص با پان سیتوپنی مراجعه کرده بودند. بیماران تحت درمان های دارویی با پردنیزون، اسید فولیک، دانازول، آهن و داروهای ضد پلاکتی قرار گرفته و تجویز خون در 10 بیمار به علت هموگلوبین پایین انجام شد.   نتیجه گیری   pnh یک بیماری نادر و مزمن می باشد که باید در همه بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک مخصوصاً در مواردی که سایر علل شایع و شناخته شده همولیز در آن ها رد شده است، به عنوان یکی از تشخیص های احتمالی مد نظر قرار گیرد.   کلمات کلیدی : هموگلوبینوری حمله ای شبانه، کم خونی آپلاستیک، ترومبوز، ایران